Caratterizzazione Clinica e Prognostica dell'Interessamento Cardiaco nella Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite: Analisi di una Coorte Europea

Background. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is the systemic vasculitis most frequently associated with cardiac involvement. This involvement represents a major cause of morbidity and mortality in these patients. Purpose and methods. The objective of the present study was to evaluate the frequency of cardiac involvement at diagnosis and in the course of disease relapse, analyzing the characteristics and the most typical findings, as well as the response of patients to treatment, the recovery of cardiac function in the course follow-up and mortality. Conclusions and results. The results of this study demonstrate the importance and significance of cardiac manifestations in the course of EGPA and underline how proper patient management can lead to a progressive recovery of cardiac function in most cases, as well as to a reduction in sequelae. There is also a lower mortality than that reported by previous studies, since it testifies to the achievement of better therapeutic and diagnostic efficacy. However, there is a greater presence of cases of myocarditis and cardiomyopathy in the Pavese cohort, which could be related to a better diagnostic sensitivity offered by cardiac magnetic resonance. It should be noted that the patient's clinical evaluation must always be accompanied by the support of instrumental tests to obtain a more complete analysis and diagnose any subclinical conditions. Specifically, it will be important to evaluate with further multicentre studies what the role of cardiac magnetic resonance imaging may be in diagnosis and follow-up, weighing the greater sensitivity to the cost of the investigation and evaluating when to submit patients to this diagnostic technique.

Background. La granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) è la vasculite sistemica più frequentemente associata ad un interessamento cardiaco. Tale coinvolgimento rappresenta una delle maggiori cause di morbilità e mortalità in questi pazienti. Scopo e metodi. L’obiettivo del presente studio è stato quello di valutare la frequenza di coinvolgimento cardiaco alla diagnosi e in corso di relapse di malattia, analizzando le caratteristiche e i reperti più tipici, così come la risposta dei pazienti al trattamento, il recupero della funzionalità cardiaca nel corso del follow up e la mortalità. Conclusioni e risultati. I risultati di questo studio dimostrano l’importanza e la significatività delle manifestazioni cardiache in corso di EGPA e sottolineano come una corretta gestione del paziente possa portare a un progressivo recupero della funzionalità cardiaca nella maggior parte dei casi, così come ad una riduzione delle sequele. Risalta inoltre una mortalità inferiore a quella segnalata da studi precedenti, dato che testimonia il raggiungimento di una migliore efficacia terapeutica e diagnostica. Si segnala tuttavia una maggiore presenza di casi di miocardite e cardiomiopatia nella coorte Pavese, che potrebbe essere correlata a una migliore sensibilità diagnostica offerta dalla risonanza magnetica cardiaca. È doveroso evidenziare come la valutazione clinica del paziente debba sempre essere accompagnata dal supporto di esami strumentali per ottenere un’analisi più completa e diagnosticare eventuali condizioni subcliniche. Nello specifico, sarà importante valutare con ulteriori studi multicentrici quale possa essere il ruolo della risonanza magnetica cardiaca nella diagnosi e nel follow up, ponderando la maggiore sensibilità al costo dell’indagine e valutando quando sottoporre i pazienti a questa tecnica diagnostica.