LONG-TERM PSYCHOPATHOLOGICAL OUTCOME IN PATIENTS WITH RHEUMATIC FEVER WITH OR WITHOUT SYDENHAM’S CHOREA

Introduction. Sydenham's chorea (SC) is a rare post-streptococcal autoimmune disorder of the central nervous system, and a major manifestation of acute rheumatic fever (ARF), according to Jones’ diagnostic criteria. SC is characterized by hyperkinetic movement disorder associated with neurologic and neuropsychiatric manifestations. Study aim. To evaluate and define the neurological and psychological outcome in adult subjects with pediatric-onset ARF, by comparing two groups with and without SC in terms of acute and chronic neuropsychiatric symptoms. Materials and methods. We conducted a retrospective-prospective observational study enrolling all patients ≥16 years that were diagnosed with ARF with or without SC in the Pediatric Clinic of IRCCS Policlinico San Matteo Foundation. The study was conducted from September 2021 to January 2022. All medical records were retrospectively reviewed for demographic and clinical data for statistical analysis. All subjects were prospectively evaluated for neuropsychological symptoms by the administration of eight different neuropsychiatric tests. Results. Nine patients (20.11 ± 3.17 years; M:F=2:1), with a mean age at disease onset of 10.55 ± 2.51 years, were included in the study, four (44.44%) with SC (SC group), and five (55.55%) with ARF without SC (nSC group). At diagnosis, carditis was the most frequent Jones criterion (88.89%) and the mean ASO titer was (1108 ± 495.03 U/mL). The mean age at disease onset of SC sub-group (12.5 ± 1 years) was higher than nSC one (9 ± 2.24 years) (p=0.041). At disease onset, neurologic and neuropsychiatric symptoms other than choreic movements were significantly more common in SC patients (100%) than in nSC patients (20%) (p=0.048). Neurologic symptoms at onset were dysarthria and dysgraphia while mood, anxiety and tics where the neuropsychiatric ones. The mean duration of follow-up of SC sub-group was 5.67 ± 2.08 years while the nSC one lasted for a mean of 8.25 ±1.26 years. When administered neuropsychiatric tests, neuropsychiatric symptoms, mainly depression and anxiety, were present in both SC and nSC patients years after ARF onset. SC patients manifested higher compromission in private leisure activities at WSAS score while nSC patients had significantly higher scores in the substance abuse domain at the DSM-5 Self-Rated Level 1 Cross-Cutting Symptom Measure. Conclusion. Neurologic and psychiatric symptoms at onset are more common in patients with SC than ARF without SC. Long-term mood disorders such as depression and anxiety and neuropsychological issues are common in all adult patients, without significant difference among SC or nSC groups. Prospective data on larger cohorts are needed to validate this preliminary data.

Introduzione. La corea di Sydenham (SC) è un raro disturbo autoimmune post-streptococcico del sistema nervoso centrale e una delle principali manifestazioni della febbre reumatica acuta (ARF), secondo i criteri diagnostici di Jones. La SC è caratterizzata da un disturbo del movimento ipercinetico associato a manifestazioni neurologiche e neuropsichiatriche. Scopo dello studio. Valutare e definire l'esito neurologico e psicologico in soggetti adulti con ARF di origine pediatrica, confrontando due gruppi con e senza SC in termini di sintomi neuropsichiatrici acuti e cronici. Materiali e metodi. Abbiamo condotto uno studio osservazionale retrospettivo-prospettico arruolando tutti i pazienti di età ≥16 anni con diagnosi di ARF con o senza SC presso la Clinica Pediatrica della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo. Lo studio è stato condotto da settembre 2021 a gennaio 2022. Tutte le cartelle cliniche sono state riviste retrospettivamente per i dati demografici e clinici per l'analisi statistica. Tutti i soggetti sono stati valutati prospetticamente per i sintomi neuropsicologici mediante la somministrazione di otto diversi test neuropsichiatrici. Risultati. Sono stati inclusi nello studio nove pazienti (20,11 ± 3,17 anni; M:F=2:1), con un'età media all'esordio di 10,55 ± 2,51 anni, quattro (44,44%) con SC (gruppo SC) e cinque (55,55%) con ARF senza SC (gruppo nSC). Alla diagnosi, la cardite era il criterio di Jones più frequente (88,89%) e il titolo medio di ASO era (1108 ± 495,03 U/mL). L'età media all'esordio della malattia del sottogruppo SC (12,5 ± 1 anni) era superiore a quella del gruppo nSC (9 ± 2,24 anni) (p=0,041). All'esordio della malattia, i sintomi neurologici e neuropsichiatrici diversi dai movimenti coreici erano significativamente più comuni nei pazienti SC (100%) rispetto ai pazienti nSC (20%) (p=0,048). I sintomi neurologici all'esordio erano disartria e disgrafia, mentre quelli neuropsichiatrici erano umore, ansia e tic. La durata media del follow-up del sottogruppo SC è stata di 5,67 ± 2,08 anni, mentre quello nSC è durato in media 8,25 ± 1,26 anni. Alla somministrazione dei test neuropsichiatrici, i sintomi neuropsichiatrici, soprattutto depressione e ansia, erano presenti sia nei pazienti SC che nSC anni dopo l'esordio della malattia. I pazienti SC hanno manifestato una maggiore compromissione nel terzo dominio del WSAS test (attività di svago), mentre i pazienti nSC avevano punteggi significativamente più alti nel dominio dell'abuso di sostanze al test DSM-5 Self-Rated Level 1 Cross-Cutting Symptom Measure. Conclusioni. I sintomi neurologici e psichiatrici all'esordio sono più comuni nei pazienti con SC rispetto alle ARF senza SC. I disturbi dell'umore a lungo termine, come depressione e ansia, e i problemi neuropsicologici sono comuni a tutti i pazienti adulti, senza differenze significative tra i gruppi SC e nSC. Sono necessari dati prospettici su coorti più ampie per convalidare questi dati preliminari.