In the light of 2022 ESC/ERS Guidelines, does pulmonary endarterectomy improve the clinical conditions of patients with chronic thromboembolic pulmonary disease without pulmonary hypertension?

The 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension provided the new concept of Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Disease (CTEPD) without pulmonary hypertension. CTEPD is a condition diagnosed in patients presenting without pulmonary hypertension (mPAP ≤ 20 mmHg) with mismatched perfusion defects on ventilation/perfusion scintigraphy and specific signs of chronic organized clots on imaging after at least 3 months of appropriate anticoagulation. Before the update of these guidelines, Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) patients were diagnosed with an increase in mPAP ≥ 25 mmHg, therefore those that are now also diagnosed with CTEPH ( mPAP ≥ 21 mmHg and < 25 mmHg) were not classified as such. Our center operated 74 CTEPD without PH before the update of the guidelines and most of them are now classified as CTEPH patients. Among these, 63 were analyzed in this single-center, retrospective, observational study to understand whether pulmonary endarterectomy would improve their clinical conditions. While it did not result in improvements in exercise capacity, right ventricular function or lung function tests in the 6 patients still belonging to the CTEPD without pulmonary hypertension group (mPAP ≤ 20 mmHg), it did improve the hemodynamic parameters, exercise capacity, right ventricular function and lung function in those with 21 mmHg ≤ mPAP < 25 mmHg.

Con l’aggiornamento delle linee guida per la diagnosi e il trattamento dell’ipertensione polmonare (2022 ESC/ERS Guidelines), è stato introdotto il concetto di malattia polmonare cronica tromboembolica senza ipertensione polmonare. La diagnosi di questa malattia richiede una PAPm ≤ 20 mmHg con evidenti difetti di ventilazione e perfusione visibili tramite scintigrafia e segni specifici di tessuto organizzato nell’imaging indicato, dopo almeno 3 mesi di terapia anticoagulante. Precedentemente alla pubblicazione delle nuove linee guida, i pazienti con Ipertensione Polmonare Cronica TromboEmbolica (IPCTE) erano classificati come tali se presentavano PAPm ≥ 25 mmHg. Di conseguenza, i pazienti che adesso vengono classificati come aventi IPCTE (21 mmHg ≤ PAPm < 25 mmHg), appartenevano a una zona grigia di malattia cronica tromboembolica senza ipertensione polmonare, definita come tale solo in seguito. Il nostro centro ha operato 74 pazienti che, con le vecchie linee guida, non erano classificabili come affetti da IPCTE. Di questi 74 pazienti, 63 sono stati presi in considerazione per uno studio monocentrico, retrospettivo e osservazionale per investigare i benefici clinici dell’endoarteriectomia polmonare in questi soggetti. Lo studio ha provato che la maggior parte di questi pazienti adesso apparterrebbero al gruppo di IPCTE. Inoltre, nonostante l’intervento di EAP non abbia apportato variazioni nella capacità di esercizio e nella funzionalità respiratoria nei pazienti con PAPm ≤ 20 mmHg, si è osservato un miglioramento nell’emodinamica, nella capacità di esercizio e nella funzionalità respiratoria nei pazienti con 21 mmHg ≤ PAPm < 25 mmHg.