Iposplenismo funzionale e patologie immunomediate del tratto gastrointestinale

Background: A number of autoimmune gastrointestinal disorders, such as coeliac disease (CD) and ulcerative colitis (UC), were demonstrated to be associated with hyposplenism. No data are available concerning hyposplenism in autoimmune atrophic gastritis (AAG), autoimmune enteropathy (AIE), autoimmune hapatitis and primary sclerosing cholangitis. Objective: Our aim was to investigate the prevalence of hyposplenism in AAG, uncomplicated CD, refractory CD (RCD), AIE, UC and autoimmune liver disease (AILD). Methods: Peripheral blood samples were collected from patients with AAG (n=40), uncomplicated CD (n=32), RCD (n=17), AIE (n=3), UC (n=22) and AILD (n=40). Counting of erythrocytes with membrane abnormalities, i.e. pitted red cells, was used as an indicator of splenic function. Results: The prevalence of hyposplenism was significantly higher in patients with AILD (87.5%) and AAG (55.0%) than in healthy volunteers (0.0%). Moreover, AILD had a significantly higher prevalence of spleen hypofunction than AAG, uncomplicated CD (43.7%) and UC (54.4%). A significant positive correlation between circulating pitted red cells and model for end-stage liver disease score, and a significant negative correlation were identified between the circulating pitted red cells and liver stiffness in AILD. Conclusions: AILD had the highest prevalence of splenic hypofunction amongst all autoimmune gastrointestinal and liver disorders.

Introduzione: La milza è un organo cruciale nel regolare l’omeostasi del sistema immunitario attraverso la sua abilità di coniugare l’immunità innata e quella adattativa. Il termine iposplenismo si riferisce a un disturbo acquisito, caratterizzato da una riduzione delle funzioni reticolo-endoteliali ed immunologiche della milza. Come conseguenza l’iposplenismo può predisporre l’individuo a complicanze infettive, come severe setticemie sostenute da batteri capsulati, fenomeni autoimmunitari ed eventi tromboembolici. Un elevato numero di malattie gastrointestinali autoimmuni, come la malattia celiaca (MC) e la colite ulcerativa (CU), sono state dimostrate essere associate a iposplenismo. Tuttavia, non sono disponibili dati sulla prevalenza di iposplenismo nella gastrite atrofica autoimmune (GAA), nell’enteropatia autoimmune (EA), nell’epatite autoimmune e nella colangite sclerosante primitiva. Scopo dello studio: L’obiettivo del nostro lavoro è stato quello di indagare la prevalenza dell’iposplenismo funzionale nei pazienti affetti da GAA, MC non complicata, MC refrattaria, EA, CU e patologie epatiche autoimmuni quali l’epatite autoimmune, la colangite biliare primitiva e la colangite sclerosante primitiva. Metodi: Sono stati collezionati campioni di sangue periferico da 40 pazienti adulti con GAA, 32 con MC non complicata, 17 con MC refrattaria, 3 con EA, 22 con CU e 40 con patologie epatiche autoimmuni. Sono stati inoltre studiati 20 pazienti splenectomizzati come controllo positivo e 24 soggetti sani come controllo negativo del nostro studio. La conta delle pitted red cells, ovvero eritrociti caratterizzati da anomalie di membrana è stata utilizzata come indicatore di funzionalità splenica. Risultati: La prevalenza di iposplenismo è stata dimostrata essere significativamente superiore nei pazienti con patologie epatiche autoimmuni (87.5%), e GAA (55.0%) rispetto ai volontari sani (0.0%). Inoltre, nelle patologie epatiche autoimmuni è stata riscontrata una prevalenza significativamente più elevata di ipofunzione splenica rispetto a GAA, MC non complicata (43.7%) e CU (54.4%). È stata identificata una correlazione significativa positiva tra pitted red cells circolanti e MELD score, e una correlazione significativa negativa tra pitted red cells circolanti e liver stiffness nelle patologie epatiche autoimmuni. Conclusioni: Le malattie epatiche autoimmuni hanno la più elevata prevalenza di ipofunzione splenica tra tutte le patologie immunomediate gastrointestinali ed epatiche. Questo deficit, che riflette il grado di compromissione della funzione splenica potrebbe predisporre i pazienti iposplenici ad infezioni da batteri endocapsulati, manifestazioni autoimmuni ed eventi tromboembolici.