Il volume di infusione può influenzare l'efficacia del lavaggio polmonare massivo nella proteinosi alveolare polmonare?

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare respiratory disease characterized by the accumulation of lipoproteinaceous material within the airspaces, resulting in impaired gas transfer of various degrees of severity, and clinical manifestations ranging from asymptomatic to severe respiratory failure. Whole lung lavage (WLL), introduced in the late 1960s, is still the gold-standard therapy. In the pre-lavage era the death rate was approximately 30% of cases, but the introduction of the whole lung lavage (WLL) in the mid-1960s has changed the natural history of PAP, with a dramatic reduction of the mortality and with an immediate positive outcome in >90% of cases. WLL for idiopathic pulmonary alveolar proteinosis is currently a safe procedure in an experienced setting, and yields durable benefit in the majority of patients, in spite of a recurrence rate ranging from 30 to 70%, according to different series reported but it is not a standardized procedure, moreover it is highly invasive and is performed under general anesthesia. During the lavage, chest wall percussion is added when the outflow, initially milky, becomes clear. Lavage and percussion are continued until the outflow fluid became completely clear, which may take 3 hours and an average of 15L saline for a single lung. The complications consist mostly of hypoxemia, hydropneumothorax, ARDS and post-procedure infections. In order to optimize WLL procedure, in 7 patients referred to Pavia hospital volume infusion was reduced to 8L and chest percussion was started in concomitance with the first aliquot infusion. The aim of the present study was to demonstrate that the efficacy of WLL remains unaltered by using a reduced volume of saline, so functional data (FEV1, FVC, TLC, FEV1/VC, DLCO) and PaO2 were collected from these patients and compared with 8 PAP patients who underwent standard WLL. Our preliminary data suggest the possibility to reduce the infusion volume (with an earlier clapping) and consequently the time of the procedure. Considering the complexity of the WLL and the risk of a prolonged anesthesia, it could be an advantage in terms of safety of the procedure.

La proteinosi alveolare polmonare (PAP) è una rara patologia respiratoria caratterizzata dall’accumulo, a livello alveolare, di materiale lipoproteinaceo, eosinofilo, PAS positivo, con conseguente compromissione degli scambi gassosi polmonari di severità variabile dalla forma asintomatica all’insufficienza respiratoria grave. Descritta poco più di 50 anni fa, è una malattia imprevedibile ed enigmatica, la cui prognosi è stata rivoluzionata dall’introduzione, verso la metà degli anni ’60, del lavaggio polmonare massivo (WLL), che rimane ancora oggi il gold standard terapeutico. Questa procedura ha consentito di ottenere una drastica riduzione della mortalità, attestata in “epoca pre-lavaggio” intorno al 30% , e ha apportato immediati risultati positivi nel 90 % dei pazienti, garantendo un miglioramento dei parametri clinico-funzionali ed emogasanalitici, dei dati biochimici, dei reperti radiologici e della qualità della vita. Inoltre la procedura si è perfezionata nel corso dei cinquant’anni successivi alla sua adozione grazie ad una serie di innovazioni tecniche che hanno garantito ai pazienti un miglior outcome e un prolungato beneficio clinico post-procedurale. Nonostante il WLL costituisca un trattamento di comprovata efficacia da tempo ormai consolidato, non sono ancora state stilate delle linee guida procedurali; pertanto il WLL manca di standardizzazione e la sua esecuzione è affidata all’esperienza di pochi centri specializzati. La procedura viene effettuata in anestesia generale e prevede l’infusione di aliquote di soluzione fisiologica riscaldate a temperatura corporea, seguite dalla percussione della parete toracica quando il materiale recuperato da lattiginoso diventa chiaro. Lavaggio e percussione richiedono un totale di circa 3 ore e 15-20 litri di fisiologica per singolo polmone. Il WLL è una procedura complessa, invasiva, potenzialmente soggetta ai rischi connessi alla prolungata anestesia e a complicanze, rappresentate da ipossiemia, idropneumotorace, ARDS, infezioni post-procedura. Queste problematiche sono aggravate dal fatto che una quota considerevole di pazienti deve ripetere il lavaggio più volte, a causa della possibile ricorrenza della malattia. Si è pertanto messa a punto una nuova procedura, definita “mini-lavaggio”, che prevede un minor volume di infusione associato ad immediata percussione della parete toracica, al fine di consentire gli stessi risultati del lavaggio standard ma con rischi e tempistiche inferiori. L’obiettivo del presente lavoro di tesi è stato, quindi, quello di dimostrare la medesima efficacia, in termini di miglioramento della funzionalità respiratoria, del mini-lavaggio rispetto al WLL standard. I soddisfacenti risultati ottenuti anche con l’utilizzo di un quantitativo di fisiologica inferiore appaiono così una prospettiva interessante ai fini di una possibile riduzione dei tempi di completamento del WLL. Considerando la complessità di questa procedura ed il rischio associato ad una prolungata anestesia, questo potrebbe rappresentare un vantaggio in termini di sicurezza.